小兒梗阻性黃疸有什么表現(xiàn)
發(fā)布日期：發(fā)布時間：2022-11-08 14:20:47
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一位反復(fù)黃疸伴乏力的52歲男性患者，竟然是得了風(fēng)濕��？北京大學(xué)國際醫(yī)院風(fēng)濕免疫科郭倩主治醫(yī)師（解讀醫(yī)師）、北京大學(xué)人民醫(yī)院安媛副主任醫(yī)師（點評醫(yī)師）就遇到了這樣一位病情復(fù)雜的患者。一起跟隨他們的步伐，感冒藥能和清風(fēng)消痛一起喝嗎解開這一錯綜復(fù)雜的病案吧！
梗阻性膽汁淤積？抑或是溶血性貧血？
患者男，52歲，于7月前無誘因出現(xiàn)乏力和鞏膜黃染，伴腹痛和尿色加深變黃，無發(fā)熱和白陶土樣大便。
起初，患者血常規(guī)大致正常，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素明顯升高（總膽紅素最高304μmol/L，直接膽紅素最高159μmol/L）。腹部CT提示膽石癥伴急性膽囊炎和脾大，予以抗感染和保肝治療，10日內(nèi)患者腹痛好轉(zhuǎn)。
的確，遇到這樣一個黃疸患者，幾乎所有的醫(yī)生都會首先考慮膽石癥引起的梗阻性膽汁淤積。
圖1黃疸的分類及診斷流程
然而，患者復(fù)測血常規(guī)顯示，白細(xì)胞和血紅蛋白均呈進(jìn)行性下降，白細(xì)胞最低1.11x109/L，血紅蛋白58g/L。這是怎么回事？無獨有偶，雖然患者既往體健，也沒有吸煙喝酒等不良嗜好，家族里卻有一同父異母的妹妹患“溶血性貧血”。難道，患者貧血和黃疸也與免疫有關(guān)？
當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對患者進(jìn)行了骨髓常規(guī)與活體組織檢查，提示骨髓增生活躍，免疫分型和多種基因檢測未見異常，但清風(fēng)消痛膠囊副作用是Coomb's試驗顯示，患者AHG（++++），IgG（++++），C3d（+++）。這也太符合自身免疫性溶血性貧血（AIHA）了吧！
患者接下來的診療經(jīng)過，確實驗證了這一診斷：
潑尼松40mg/d口服1周后，患者乏力、黃疸均較前好轉(zhuǎn)，復(fù)查血紅蛋白有所恢復(fù)后激素規(guī)律減量。2月后，患者腹痛再發(fā)，復(fù)查腹部CT提示急性膽囊炎、膽總管結(jié)石。遂停激素，行“腹腔鏡下膽囊切除、經(jīng)膽囊管探查取石術(shù)”。
然而，患者術(shù)后1周出現(xiàn)了高熱，血紅蛋白56g/L（3天后為25g/L），白細(xì)胞3.18x109/L，抗核抗體1:160顆粒型，抗線粒體M2抗體陽性，補(bǔ)體C3、C4降低。
經(jīng)抗感染、甲潑尼龍（60mg/d）、人免疫球蛋白（20g/dx5d）及輸血治療，病情好轉(zhuǎn)，血紅蛋白升至110~130g/L。
尋尋覓覓，竟然是這種自身免疫病
接下來，患者又經(jīng)歷了幾個激素治療、感染、抗感染治療的循環(huán)。這次，患者再次出現(xiàn)了高熱，體溫39°C，前往北京大學(xué)國際醫(yī)院急診就診，真是一波未平，一波又起。
▌?實驗室檢查：
血白細(xì)胞1.89x109/L，中性粒細(xì)胞計數(shù)為0，血紅蛋白117g/L，血小板236x109/L，總膽紅素59μmol/L，間接膽紅素19.3μmol/L，乳酸脫氫酶358U/L，鐵蛋白2415.7ng/L。
血涂片示大紅細(xì)胞、橢圓形、盔形及淚滴形等畸形紅細(xì)胞易見，嗜多色紅細(xì)胞增多，破碎紅細(xì)胞約占1%。
▌?體格檢查：
T 36.8°C，P 100次/分，R 19次/分，Bp 125/70mmHg，皮膚及鞏膜有黃染，腹軟，肝肋下未及，脾肋下兩指，心肺無異常體征，雙下肢不腫。
病程中患者無皮疹、光過敏、口腔潰瘍、口眼干燥及手指遇冷變白變紫現(xiàn)象，近期尿色加深清風(fēng)消痛膠囊功效，大便如常，體重?zé)o變化。
圖2 SLE診斷分類標(biāo)準(zhǔn)
郭倩醫(yī)師分析道，“患者存在AIHA，反復(fù)且不明原因的白細(xì)胞減低，β2-GP1抗體曾為陽性，補(bǔ)體水平明顯下降，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這一診斷已經(jīng)非常明確�；颊呓�(jīng)過大劑量的糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白及紅細(xì)胞輸入之后，病情有所好轉(zhuǎn)，考慮是以AIHA為突出表現(xiàn)的SLE�！�
以難治性AIHA為突出表現(xiàn)的SLE
AIHA是免疫功能異常導(dǎo)致B細(xì)胞功能亢進(jìn)產(chǎn)生自身紅細(xì)胞的抗體，紅細(xì)胞吸附自身抗體和/或補(bǔ)體，致使紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短的一組溶血性貧血。據(jù)悉，AIHA的年發(fā)病率為（0.8-3.0）/10萬。根據(jù)自身抗體與紅細(xì)胞最適反應(yīng)溫度，AIHA可分為溫抗體型（37°C，占60%~80%）、冷抗體型（20°C，占20%~30%）和溫冷抗體混合型（約占5%）。AIHA分為原發(fā)性和繼發(fā)性，約50%的溫抗體型AIHA為繼發(fā)性，可繼發(fā)于造血及淋巴細(xì)胞增殖性疾病。
回顧本例患者的相關(guān)資料，這正是一例由SLE繼發(fā)的溫抗體型AIHA。清風(fēng)消痛蟲草蝮蛇膠囊智滿意
本例患者激素初始治療效果良好，激素減量過程中先后聯(lián)合環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素治療，當(dāng)潑尼松減量至30~27.5mg/d時，均在短時間內(nèi)出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)。由于存在激素依賴和多種免疫抑制劑聯(lián)合治療無效，屬于難治性AIHA。對于難治性AIHA，治療時需考慮以利妥昔單抗或脾切除為主的二、三線治療。
最終，郭倩醫(yī)師予以本例患者小劑量利妥昔單抗，通過清除B細(xì)胞來治療AIHA，療效滿意。
圖3 利妥昔單抗治療AIHA
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